被病魔冻住的人生 写在“6·21”全球渐冻人日

    【来源：保健时报】

　　前言：“宋刚（化名），如果你哪里不舒服就闭上眼，没问题就睁着眼。如果你明白了我说的做法，先眨三下眼表示同意。”每次查房，当天的值班医生都会首先和宋刚约定表达方式。

宋刚的眼部是他至今仅剩的还能自由活动的地方，活动眼皮成为他表达想法的唯一途径。

　　宋刚的经治专家、北京大学第三医院(以下简称北医三院)神经内科副主任医师张俊介绍，宋刚所患的疾病学名为肌萎缩侧索硬化症，英文简称ALS，也称运动神经元病。

　　由于患者是逐渐失去运动能力，人就仿佛渐渐地被冻住了一样，因此肌萎缩侧索硬化症又有一个形象的别名———渐冻人症。此病的患者就被称为渐冻人。

　　英国理论物理学大师、《时间简史》的作者斯蒂芬·霍金就是一位已经在医疗设备的帮助下生活了30年以上的渐冻人。

　　当舌部的肌肉萎缩，便不能讲话；当腿部的肌肉萎缩，便无法行走;当胸部的呼吸肌萎缩，便发生呼吸衰竭。此时如果不借助呼吸机维持生命，就会窒息而死。这对任何一个人来说都是一种苦难。

　　但在这种苦难中，霍金却成为了当代最伟大的理论物理学家。霍金曾多次来中国，他坐在轮椅上用他那特殊的方式说：每个人都有梦想，如果我们对自己没有了梦想，那就好像精神死去了一样。

　　我们把这句话送给如同霍金、如同宋刚一般的中国10万渐冻症患者。

　　活动眼皮和转动眼球是渐冻人宋刚至今仅剩的自主动作

　　卧床两年的宋刚是一位名符其实的渐冻人，活动眼皮和转动眼球是他至今仅剩的自主动作。

　　北医三院神经内科副主任医师张俊介绍，运动神经元是人体内控制肌肉运动的神经细胞，集中分布在脊髓及脑干处。人出生以后，运动神经元的数目不再增加，随着年龄的增长会有少量衰减，但不至于影响正常活动。如果不幸患上渐冻人症，运动神经元就会快速大量地丢失。

　　当丢失数目达到50％以上，患者全身的骨骼肌就会出现萎缩现象。随着运动神经元进一步减少，肌肉萎缩的症状会不断加重，导致病人丧失主动活动能力。

　　24小时陪伴宋刚的护工起床后会先给他“吃早点”———在输液架上挂上300毫升营养液。对于健康人来说吃是件再普通不过的事情了，但对于病情发展到宋刚这种程度的渐冻人却更像是一个比喻。由于负责咀嚼和吞咽的肌肉都已萎缩，宋刚已有将近两年的时间没有用嘴吃过一丁点儿食物，维持生命必需的营养物质全部由经一侧鼻腔的胃管输送到宋刚的胃里。

　　宋刚的肠胃功能较好，营养液能以较大的流量输入到他的胃里，20分钟就能完成一次进食。他现在的摄入量是每天1500毫升营养液，分5次输入。而一些肠胃功能较差的渐冻人则需要全天24小时不间断地输流食。尽管如此，渐冻人们一般都存在营养不良的问题。

　　早上8时，护士为宋刚检查体温后，用棉球蘸上消毒药水为他擦拭那已失去实际功能的牙齿和口腔。为了维持基本生理功能，宋刚的喉部、鼻翼和下腹部各开了一个瘘口，分别连接着呼吸机、胃管和尿管。这些位置容易发生感染，因此也是护理的重点。

　　由于宋刚无法动弹，护士清理床铺时会先把他的身体慢慢翻向病床的一侧，整理干净后再将他翻到另一侧，继续完成清理工作。渐冻人全身的骨骼缺少肌肉的支持与保护，轻微的外力就能引起关节脱臼，所以护士在为宋刚翻身时的动作必须非常缓慢，大约10分钟才能将他由平躺改为侧卧。

　　“宋刚，如果你哪里不舒服就闭上眼，没问题就睁着眼。如果你明白了我说的做法，先眨三下眼表示同意。”护士完成基本的清洁工作后，值班医生开始查房。宋刚的眼部是他至今仅剩的还能自由活动的地方，活动眼皮就成为他表达想法的唯一途径。每次查房，当天的值班医生都会首先和宋刚约定表达方式。外人也只能从眼皮的开合中，进行最简单的是非判断。

　　医生一般会先了解宋刚呼吸和进食的情况，然后从头部开始询问他身体各部位感觉是否舒服。如果他不适的部位恰巧离头部很远，他还必须继续熬到医生一步步排查到那里为止。

　　医生查房后已近中午，如果宋刚状态比较稳定，护工会再给他挂一袋营养液，然后将病床微微摇起一个仰角，使宋刚躺在床上也能看到电视机的屏幕。此后直到下午查房，宋刚全靠看电视消磨时间，看电视也是他与病房外的世界保持联系的方式。看累了或对电视里的内容不感兴趣，他就闭上眼睛，等着下一次查房的到来。

　　

　　绝大多数渐冻人症患者的发病机制仍未找到，渐冻症已被世界卫生组织列为人类的五大绝症之一

　　究竟是什么原因引起了渐冻人症呢？国外流行病学调查发现，长期从事电厂工作，特别是有触电事故的人群发病几率会比较高。参加过二战或海湾战争的军人群体，发病率比普通人要高得多。由于发现渐冻人症患者神经系统中的谷氨酸含量普遍高于健康人，也有学者认为此病与谷氨酸中毒有关，而味精中的主要成分就是谷氨酸，所以此病患者最好不要吃添加味精的食物。最新的研究则显示，足球运动员和长期接触杀虫剂的人士发病率也比较高。

　　但这些都是危险因素而非直接的病因。总体来说，除很少一部分患者是基因缺陷所致外，绝大多数患者的致病机制仍未找到。也正是这个原因，渐冻人症被世界卫生组织列为人类的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。

　　5年前，时年50岁的宋刚在一所大学里任教。一天下班后，他正要从口袋里掏出钥匙，突然感到左手无力并有强烈的肉跳感，虽然几分钟后左手恢复正常，但有一种不祥的预感从宋刚心头掠过。

　　此后的3个月里，左手不听使唤的情况又出现了几次，无力的范围也不断扩大，从左手经手臂一直延续到了右手。宋刚意识到自己身上可能出现了严重的问题，便到北医三院神经内科就医。

　　北医三院神经内科副主任医师张俊说，宋刚能及时到神经内科就诊，这是不幸中的万幸。目前将渐冻人症误诊为颈椎病的情况很多，60％~70％的渐冻人症患者早期症状是上肢的肌肉萎缩，而颈椎病也可以引起手部的肌肉萎缩。加之渐冻人症相关知识在国内的普及和推广还很不够，许多外科医生还没有意识到要对这种疾病进行鉴别，使得渐冻人症在早期特别容易与颈椎病发生混淆。张俊建议，如果发现肌肉萎缩、肢体无力的症状，最好先到神经内科就诊，在排除了渐冻人症等严重的神经系统疾患后，再进行下一步诊断较为稳妥。

　　除颈椎病外，肿瘤、免疫性疾病以及神经学方面的脊延髓肌肉萎缩症和神经-肌肉传递障碍疾病方面的重症肌无力等疾病都可能引起同渐冻人症相似的临床表现。又因渐冻人症是非常复杂的疑难疾病，它的诊断是一个逐步排除的过程。只有通过各种检查手段跟很多疾病去鉴别，排除了其他所有的可能性之后，患者才能被诊断为渐冻人症。

　　现阶段渐冻人症治愈的希望不大，只有寄希望于医学的突破给他们带来解冻的机会

　　经过耗时6个月的仔细检查，宋刚被诊断为渐冻人症。北医三院神经内科的医生对宋刚及其家属进行了耐心地疾病解释工作，并希望他们能够积极配合治疗。

　　由于渐冻人症的发病机制还不清楚，现有的治疗主要是延缓病情的发展。张俊说，尽管现阶段渐冻人症治愈的希望不大，但配合治疗仍很重要。当前科学发展迅速，每年都有科研上的突破，国际上也正在进行大规模的临床药物筛选工作。只要患者能够生存下来，就有可能等到医学突破的那一天获得根本性的治疗。

　　一个很好的例子就是多灶性运动神经元病。此病是最近十几年才被鉴别出来的新病种，它的临床表现和渐冻人症极为相似，过去一直被归入渐冻人症的范围。但随着医学的发展，已经研制出可以治愈此病的药物，一些曾经被视为渐冻人的患者也获得了解冻的机会。

　　目前国际上公认的对渐冻人症有效的药物仅有法国生产的口服片剂力如太。它的作用是保护患者残存的运动神经元以减缓它们丢失的速度，从而维持现存的运动功能并且延缓呼吸衰竭的发生。患者残存的运动神经细胞越多，治疗时被保护的神经细胞就越多，生命延续的时间也就越长。

　　此外，医生对渐冻人症这类疑难疾病的诊断是非常慎重的，在诊断标准中有很重要的一条，就是这种疾病的诊断要每隔3个月到6个月进行一次复诊。这种复诊很重要，因为或许半年前，疾病早期的一些症状还不明显，但是半年以后，这些症状就很清晰了，有一部分患者会被排除患渐冻人症的可能，而被明确诊断为另一些相对良性的疾病，转而进行针对性治疗。

　　

　　在未发现理想的治疗手段之前，对渐冻人症患者的护理比治疗本身更加重要

　　在被诊断为渐冻人症后的两年时间里，宋刚坚持服用力如太片并按时复诊。由于现有的治疗手段并不能停止渐冻人症的发展，他的身体还是像离开土壤的树木一样渐渐失去生气。随着病情的进一步恶化，宋刚的四肢都出现了严重的运动障碍，生活不能自理，讲话也含糊不清，只能靠吃力地在题板上写字来表达思想。

　　渐冻人症并不影响感觉和思维，在头脑清楚的情况下亲眼见证自己被病魔冻住的全过程，这正是渐冻人症的残酷之处。因为精神上的折磨，大部分渐冻人症患者存在焦虑、抑郁情绪，在治疗渐冻人症的同时，尚需进行抗抑郁治疗。

　　由于吞咽困难，尽管家人小心翼翼地喂宋刚流质食物，呛咳现象还是越来越频繁地出现。更可怕的是，呛咳时食物残渣不可避免地落入肺中，积累到一定程度便引起吸入性肺炎。在最后一次复诊后3个月，宋刚因肺炎发烧被送到医院抢救，并施行了连接呼吸机所需的气管切开手术。

　　张俊说，气管切开手术是渐冻人症治疗的一个转折点。它意味着针对运动神经细胞的保护性治疗到此结束，从此患者只能借助各种医疗设备生活在病床上。只要不发生长期卧床引起的并发症，渐冻人的生命一般可以维持10年甚至更长的时间。在国内，一个长期卧床的渐冻人每天所需的医疗费用在200元左右。

　　下午和晚上都有和上午类似的查房，宋刚依旧靠为数不多的眼部动作向他人传递自己的情感和思想。几乎每天晚上，妻子和孩子都会到医院来看望宋刚，他们为病房增添了温馨的氛围。宋刚过生日时，亲友和医生护士们还会为他庆祝。尽管宋刚很难表达，但大家相信那一刻他是快乐的。

　　讲到这些细节，张俊指出，在未发现理想的治疗手段之前，对渐冻人症患者的护理比治疗本身更加实用也更为重要。因为患者的生活长期无法自理，这就需要持续性的悉心照顾与呵护。

　　从1997年起，渐冻人协会国际联盟把每年的6月21日定为全球渐冻人日，并在这一天举办一系列的活动，以促进社会各界对这种可怕疾病的了解与关注。

　　我国的患者数量至今尚无详细统计，按照国外数据推测，中国每年会有新发患者5万人左右，加上已患病3年至5年的病人，保守估算患者总数在10万人以上。